尽管MFS是一种遗传性疾病,但出生时症状和特征通常不明显。在儿童期或青春期期间,受影响的个体出现严重的组织缺陷,特别是在主动脉,心脏,眼睛和骨骼中。考虑到这一点,即使年轻患者也应该避免对主动脉和心血管系统施加额外压力和进行会导致额外压力产生的活动。因此,如果做出诊断并及时开始预防性治疗,MFS及其初步的病理生理血管重塑可以成功地改善,Smoothened Agonist核磁从而降低危及生命的并发症的风险。本综述将从MFS的外科和基因治疗及其新
目的探讨肝移植术后肝动脉假性动脉瘤破裂伴胆道出血的临床诊断学特征。方法回顾性分析复旦大学附属中山医院肝外科收治的1例肝移植术后伴发胆管吻合口狭窄,反复行经内镜逆行性胆道支架引流(ERBD)术后,肝假性动脉瘤破裂伴胆道出血患者通常的诊疗经过,并复习相关文献。结果患者因”反复发热伴黄疸1个月余”于2017年7月6日入院,患者肝移植术后4年,多次行ERBD。患者入院行经皮肝穿刺胆管造影检查发现肝右动脉显影,肝动脉造影确诊肝右动脉假性动脉瘤,破溃至胆道,行肝动脉假性动脉瘤栓塞术和经皮肝穿刺胆道引流术(PTCD),术后发热及黄疸症状明显改善。很少结论肝移植术后,有医源性有创治疗史患者,不明原因反复发热伴持续黄疸时,需术后定期行CT血管成像(CTA)检查作为随访,排除肝假性动脉瘤破裂胆道出血可能。
<正>腹主动脉腔内修复术(endovascular aneurysm repair,EVAR)是腹主动脉瘤最常用的术式,适用于瘤体直径> 5. 5cm,有伴随症状,或者6个月内瘤体直径增长> 0. 5 cm的患者[1]。