大血管受累3例,均有多发动脉狭窄和闭塞,2例同时存在腹主动脉假性动脉瘤,1例并发静脉血栓;主动脉和心瓣膜受累2例,主要表现为升主动脉及主动脉根部扩张导致的重度主动脉瓣关闭不全;5例均有血管介入/心脏瓣膜手术史,其中3例有多次手术史。使用托法替布前,5例患者经激素联合多种免疫抑制剂治疗疗效不佳,病情进展,新发大血管病变或术后并发症。联合应用托法替布5～10 mgEpigenetics抑制剂/d,随访(10.6±7.7)个月, 5例患者的临床症状均有所改善,无新发血管病变,主动脉和瓣膜受累的2例患者病情平稳,心功能恢复。炎症指标显著下降,ESR由21(7, 101)mm/h降至5(1, 11)mm/h (P=0.028),hsCRP由21(1.24, 67)mg/L降至0.5(0.32, 1.3)mg/L(P=0.018BAY 11-7082 molecular weight)。泼尼松剂量由8.5(5～10)mg/d减至6.5(2.5～10)mg/d,环磷酰胺均得以减量,4例实现托法替布减量。无明显药物不良反应。结论对难治性大血管和心瓣膜受累的白塞病,联合使用托法替布有助于稳定病情,降低炎症反应,减少术后并发症和激素用量,耐受性较好。
目的探讨胃肠道海绵状血管瘤的CT及MRI表现。方法回顾性CX-6258半抑制浓度分析经病理证实的6例胃肠道海绵状血管瘤的临床资料及影像表现。结果 6例病变中1例位于食道,5例位于乙状结肠、直肠。CT显示病变肠管管壁弥漫性增厚,近端肠管无梗阻及扩张表现,黏膜完整,肠壁及肠周脂肪间隙可见”静脉石”;增强后轻到中度强化,呈缓慢渐进性强化方式,肠周可见大量迂曲扩张的血管影。MRI检查T2WI脂肪抑制序列上增厚的肠壁呈明显高信号,肠壁及肠周可见无信号”静脉石”,肠周未见”流空信号”,增强后与CT相仿。